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저녁식사 중 어머님의 지인의 자제분이 갑자기 마비증세로 쓰러졌는데 검사결과 모야모야 병이었다고 들었습니다. 어머니는 어린아이들만 걸리는 줄 아셨다고 병에 걸린 분은 40대라고 하시더군요. 들어는 봤는데 엄청 위험한지는 모르고 있었기에 모야모야병에 대해 한번 알아보겠습니다.

 

 

 

모야모야병은 어떤 병인가요?

 

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환입니다. 병의 이름은 일본어에서 유래되었으며 모세혈관이 연기처럼 모락모락 올라오는 모양이어서 모락모락의 일본어인 모야모야 병이라고 지어졌다고 합니다.

 

 

주요 증상은 어떤 것들이 있나요?

 

모야모야병의 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 주요 증상은 다음과 같습니다

 

1. 간헐성 마비: 갑작스럽게 한쪽 팔이나 다리에 힘이 빠지는 증상이 나타날 수 있습니다.

2. 언어 장애: 말을 제대로 하지 못하거나 발음이 분명하지 않은 증상이 나타날 수 있습니다.

3. 일어서거나 걸을 때 한쪽으로 넘어짐: 일어서거나 걸을 때 자꾸 한쪽으로 넘어지는 증상이 나타날 수 있습니다.

 

4. 어지러움: 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지러운 증상이 나타날 수 있습니다.

5. 의식 장애: 깨워도 깨어나지 못하는 증상이 나타날 수 있습니다.

6. 시력 장애: 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보이는 증상이 나타날 수 있습니다.

7. 심한 두통: 갑자기 벼락치듯 심한 두통이 나타날 수 있습니다.

 

이러한 증상들은 뇌로의 혈류 감소로 인해 나타나며, 환자의 상태나 병의 진행 정도에 따라 다르게 나타날 있습니다. 이러한 증상이 나타나면 즉시 의료 기관에 방문하여 진단을 받는 것이 중요합니다.

 

 

 

 

다른 혈관질환과 어떻게 구분할 수 있나요?

 

모야모야병은 특정한 진단 기준에 따라 다른 혈관질환과 구분됩니다

 

1. 뇌혈관 촬영 사진: 뇌혈관 촬영 사진에서 뚜렷한 뇌혈관이 보이지 않는 상태가 보일 경우 모야모야병으로 진단합니다.

2. 뇌동맥 수축과 측부 혈행: 뇌동맥 수축과 측부 혈행이 동시에 보일 경우에도 모야모야병으로 진단합니다.

 

3. 일방적인 동맥 수축: 일방적인 동맥 수축이 보이거나 여러 상황 중 하나가 존재하면 모야모야 증후군으로 진단합니다.

4. 담배 연기' 모양의 뇌혈류: 보통 '담배 연기' 모양의 뇌혈류가 보일 경우 외과적 방법으로 치료합니다.

 

이러한 진단 기준을 통해 모야모야병을 다른 혈관질환과 구분할 수 있습니다. 그러나 정확한 진단은 전문적인 의료진의 검사와 판단에 의해 이루어집니다. 따라서, 의심되는 증상이 있을 경우 반드시 의료 기관에 방문하여 진단을 받아야 합니다.

 

병이 잘 걸리는 나이가 있다?

모야모야병은 특정 연령대에서 더 자주 발병합니다. 이 질환은 주로 7세에서 9세를 중심으로 10세이하 소아에서 가장 많이 발병하고 그다음으로 30~40세의 성인에서 많이 발견됩니다.

 

특히 10세 이하에서는 뇌허혈 증상이 주로 나타나고 30~40대는 뇌출혈 증상이 많이 나타납니다. 주로 많이 발견되는 나이대가 이 경우이지만 특별한 경우에는 청소년에서도 발병할 수 있다고 합니다.

 

뇌허혈과 뇌출혈은 뇌에 영향을 미치는 두 가지 다른 상황입니다. 각각의 증상은 다음과 같습니다.

 

뇌허혈:

- 뇌허혈은 뇌혈류가 감소되어 일시적으로 신경학적 이상을 보이며 뇌가 손상되기 직전의 상태를 말합니다.

- 뇌허혈의 증상은 갑자기 생겼다가 바로 없어지면서 (대개 1시간 이내) 멀쩡하게 회복됩니다.

- 증상으로는 말할 내용이 있는데 입으로 말이 잘 안 나오거나, 말할 때 사탕 물고 하는 것처럼 어눌하다고 식구들이 놀릴 수 있습니다.

 

- 설거지하는데 갑자기 한쪽 팔의 힘이 빠져 그릇을 놓칠 수 있습니다.

- 갑자기 커튼을 확 닫는 것처럼 한쪽 눈이 안 보였다가 좋아지더군요.

- 깜박하고 어지러웠다가 가만있으니까 곧 좋아지더군요.

- 갑자기 팔 다리가 저려오다가 쉬니까 멀쩡해지더군요.

 

뇌출혈:

- 뇌출혈은 뇌 속의 혈관이 파열되어 뇌 안에서 출혈을 일으키는 응급 상황입니다.

- 뇌출혈의 증상은 시간이 지남에 따라 악화됩니다.

 

- 가장 흔한 증상으로는 강한 두통, 의식 저하, 구토, 시력 문제, 언어 장애, 어느 한쪽 몸의 감각이나 운동 능력의 손실 등이 있습니다.

- 뇌출혈이 생기면 머리뼈에 조그마한 구멍을 내서 관을 넣어 혈종을 뽑아내는 수술을 시행할 수 있습니다.

 

치료 방법

 

 

모야모야병의 치료 방법은 주로 두 가지입니다:

 

1. 수술적 치료: 모야모야병의 가장 일반적인 치료 방법은 수술을 통해 뇌의 혈류를 개선하는 것입니다. 수술적 치료에는 여러 가지 방법이 있으며, 가장 흔히 사용되는 수술은 '직접 또는 간접 뇌혈관 우회술'입니다. 이 방법은 뇌로의 혈류를 개선하고 증상의 악화를 방지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

 

- 직접 혈관 문합술: 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 방법입니다.

- 간접 혈관 문합술: 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 방법입니다.

 

2. 보존적 치료: 수술이 적합하지 않은 환자의 경우, 보존적 치료를 통해 증상을 관리합니다.

 

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다.

 

간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다 . 이러한 치료 방법은 뇌 혈액 공급을 개선하고 증상의 악화를 방지하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

 

오늘은 모야모야병에 대해 알아보았습니다. 흔하지 않은 뇌혈관질환으로 어린나이에도 잘 발병될 수 있다고 하니 증상등을 잘 알아두어 병을 조기에 발병할 수 있으면 좋겠습니다.